漿細胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)為一種少見類型的白血病,有原發(fā)性、繼發(fā)性之分,原發(fā)性者發(fā)病年齡多為青壯年,具有典型的急性白血病特點,病程短。繼發(fā)性患者繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤,一般發(fā)生于終末期。血象:多有貧血,白細胞數(shù)增多...[繼續(xù)閱讀]

    原發(fā)性巨球蛋白血癥(waldenstrommacroglatulinemia,WM)是惡性漿細胞病中較少見的一種類型,由來自B淋巴細胞的具有合成和分泌IgM能力的漿細胞發(fā)生惡變所致。本病變發(fā)生于老年人,以60～70歲多見。貧血是最常見的癥狀,隨病情進展可出現(xiàn)肝脾...[繼續(xù)閱讀]

    骨髓轉移瘤(metastatictumorsinbonemarrow)的臨床特點是:①有或沒有腫瘤的既往史;②周身或局限性骨骼疼痛(70%),常以腰骶部和下肢為主;③幾乎均有不同程度的貧血,重則可伴有微血管病性溶血性貧血;④原因不明的發(fā)熱(36%);⑤皮膚黏膜出血...[繼續(xù)閱讀]

    神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma)是由未成熟的神經(jīng)母細胞構成的惡性腫瘤。多發(fā)生于4歲以前嬰幼兒,原發(fā)部位常在腎上腺髓質或其附近的交感神經(jīng)系統(tǒng)。惡性程度高,進展迅速,常早期轉移。周身癥狀有發(fā)熱、頭痛、四肢骨骼疼痛,腹脹并可觸...[繼續(xù)閱讀]

    骨髓壞死(bonemarrownecrosis)常發(fā)生于累及骨髓的腫瘤性疾病、炎性和鐮狀細胞性貧血。主要臨床表現(xiàn)是骨骼疼痛,多見于脊柱、盆骨和四肢。其次為發(fā)熱,進行性貧血和/或出血,外周血可見幼粒、幼紅細胞。血象:可有不同程度的貧血。白...[繼續(xù)閱讀]

    成人外周血中性粒細胞嚴重減少,其絕對值低于0.5×109/L時,稱粒細胞缺乏癥(agranulocytosis)。臨床表現(xiàn)為起病急驟,有畏寒或寒戰(zhàn)、高熱、頭痛及周身倦怠等,最常見的是咽峽炎、扁桃體紅腫。口咽部黏膜呈壞死性潰瘍,重者肛門、陰道皆出...[繼續(xù)閱讀]

    黑熱病(blacksickness)是由Leishman-DonovanbodyLD小體即利-杜小體,也叫利什曼原蟲,引起的慢性傳染病。其臨床特點是不規(guī)則發(fā)熱、脾臟明顯腫大、肝大、消瘦及貧血、全血細胞減少和高球蛋白血癥。血象:以貧血為主,可見全血細胞減少。骨...[繼續(xù)閱讀]

    戈謝病(Gaucherdisease)是一種類脂質代謝異常性疾病,為常染色體隱性,急性型多見于嬰幼兒,病情進展迅速,除肝脾腫大外常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如兩眼內斜、角弓反張等,常在2歲前死亡。慢性病例多為青年或成年人,最突出的表現(xiàn)為脾腫大伴...[繼續(xù)閱讀]

    匹克病(Niemann-Pickdisease)又稱神經(jīng)鞘磷脂病,是一組少見的脂質代謝障礙性疾病。屬于染色體隱性遺傳性疾病,是由于尼曼-匹克組織中顯著缺少鞘磷脂酶致使單核-巨噬細胞系統(tǒng)和其他組織的細胞中鞘磷脂積聚。大多為嬰兒發(fā)病,主要癥狀...[繼續(xù)閱讀]

    噬血細胞綜合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(he-mophagocyticlymphatichistocytosis,HLH)是由于不同原因導致的以過度炎癥反應為特征的一組疾病?；颊叱１憩F(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、進行性血細胞減少。臨床可分為兩...[繼續(xù)閱讀]