【發(fā)病率】先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(CongenitallyCorrectedtranspositionofthegreatarteries,CTGA;L-TGA,心室反位)占所有先心病發(fā)病率不到1%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.內(nèi)臟心房關(guān)系正常(右房在左房的右側(cè),右房通過二尖瓣向解剖左心室排血,而左房...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】法洛四聯(lián)癥(TetralogyOfFallot,TOF)為最常見的先天性紫紺型心臟病,占先心病的10%。【病理學(xué)和病理生理學(xué)】1.法洛四聯(lián)癥的最初描述包括四種畸形:大的VSD、右室流出道梗阻、右心室肥厚和主動脈騎跨,然而只有兩種畸形是重要...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】肺動脈閉鎖型法樂四聯(lián)癥大約占法樂四聯(lián)癥的10%?！静±韺W(xué)】1.此類TOF,除了有肺動脈閉鎖以外,心內(nèi)病理改變相似于其他TOF病人。2.在2/3病例,肺血流通過PDA供給,PDA從主動脈弓向下行走(垂直導(dǎo)管),1/3病例肺血流由發(fā)自主動脈...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】大約占法樂四聯(lián)癥病人的2%～6%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.肺動脈瓣缺如,或者只遺留一殘跡,瓣環(huán)狹窄,在胎兒期,肺動脈呈巨大的瘤樣擴張,擴張的肺動脈壓迫正在發(fā)育的氣管下端和支氣管,導(dǎo)致出生后氣道梗阻和呼吸困難...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】完全性肺靜脈異位引流(Totalanomalouspulmonaryvenousreturn,TAPVR)約占所有先心病發(fā)病率的1%,心下型男性多見?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.肺靜脈引流入右房或其所屬靜脈而不引流入左房,畸形可以分為以下4種類型(圖3-24):圖3-24　...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】三尖瓣閉鎖(Tricuspidatresia)占所有先天性心臟病的1%～2%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.無正常解剖三尖瓣,右心室、肺動脈發(fā)育不良,肺血流減少,30%病例合并大動脈轉(zhuǎn)位,70%病例大動脈關(guān)系正常,合并畸形如ASD、VSD、PDA為生存所必...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】肺動脈閉鎖(Pulmonaryatresia)占兒童先心病發(fā)病率不到1%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.肺動脈瓣閉鎖,室間隔完整,心房之間交通(或者ASD,或者卵圓孔未閉),和PDA為生存所必需。2.右室大小可變并且跟幸存率相關(guān),根據(jù)右室發(fā)育可分...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】Ebsteins畸形,亦即三尖瓣下移畸形,發(fā)病率不到先心病的1%。【病理學(xué)和病理生理學(xué)】1.三尖瓣隔瓣葉和后瓣葉下移到右心室腔,這樣,部分右心室加入右房(房化右心室),結(jié)果導(dǎo)致右室功能性發(fā)育不全和三尖瓣返流(圖3-28),通常都...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】永存動脈干(persistenttruncusarteriosus)占所有先心病發(fā)病率不到1%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.只有單一的動脈干(及動脈干瓣膜)由心臟發(fā)出,肺循環(huán)動脈、體循環(huán)動脈及冠狀動脈均發(fā)自單一動脈干,均存在有大的VSD,大約30%的病例...[繼續(xù)閱讀]

    【發(fā)病率】單心室(SingleVentricle)發(fā)病率占所有先心病不到1%?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.兩組房室瓣開口于一共同的主心室腔(心室雙入口),殘留漏斗腔通過球室孔跟主心腔交通,一個大動脈發(fā)自主心室腔,另一個則發(fā)自殘留心室腔,如果...[繼續(xù)閱讀]